發布時間：2020.1.3                                                                            來源：內一科

浙大二院“組團式”醫療幫扶我院近四年來，在幫扶專家的導師制帶教下，讓我院各學科如獲春雨般充滿生機，新技術、新項目不斷涌現，促進醫院穩步健康發展。瞧，我院內一科團隊在浙大二院幫扶專家李宏福執行主任的帶領下又贏戰一“怪病”挑戰。

患者，女，77歲，因“突發左側肢體舞蹈樣動作3天”入院。

患者3天前無明顯誘因出現左上肢和左下肢不自主舞動，無法自行控制，影響走路及生活，緊張時更明顯（視頻1），無發熱，無頭暈頭痛，無肢體偏癱，無大小便障礙。家人以為得了怪病，遂到我院就診，門診查頭顱CT提示右側基底節區出血（圖1），收入神經外科病房。

圖1.頭顱CT提示右側基底節區高密度影

患者既往有高血壓病史1年，未規律服用降壓藥。入院后予甘露醇脫水治療，癥狀無好轉。請內一科會診，李主任會診時仔細詢問病史，發現患者近1個月容易口干，多飲多尿，但未到醫院就診。入院后監測血糖很高，波動在22.4-36.5mmol/L。查看頭顱CT影像，李主任發現這個人的“腦出血”很特殊，右側豆狀核略高密度影，邊界清晰，周邊沒有水腫及占位效應。李主任當即診斷該患者并非腦出血，而是“糖尿病非酮癥偏側舞蹈癥”，遂停用甘露醇，予二甲雙胍及胰島素控制血糖，苯海索控制舞蹈樣動作。患者第2天肢體不自主運動明顯減輕，第3天癥狀完全消失（視頻2）。

圖2.1周后復查頭顱CT，右側基底節區高密度影基本消失

什么是舞蹈癥？

舞蹈癥是一種運動障礙疾病，主要表現為快速、隨意、無目的性的扭動，可累及面部及軀體，常于緊張時加重，睡眠時消失。在面部可表現為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等，軀體則表現為單側或雙側肢體不自主、無規律舞動樣動作。

舞蹈癥的病因有哪些？

舞蹈病的病因復雜，可由免疫性，遺傳性，代謝性，藥物性，血管性等多種病因所致。

糖尿病非酮癥偏側舞蹈癥：

糖尿病非酮癥偏側舞蹈癥主要發生在血糖控制不佳的非酮癥高血糖患者，臨床表現為突發的偏側舞動運動或投擲癥，CT檢查可發現基底節區高密度影。該病臨床上比較少見，很容易誤診為腦出血，從而延誤治療。

診斷糖尿病非酮癥偏側舞蹈癥的依據：

1.既往有糖尿病，血糖控制差。

2.突然出現單側肢體的舞蹈樣動作。

3.早期CT表現為尾狀核、殼核、蒼白球的高密度影，并很快減弱或消失；MRI表現為T1高信號，T2低信號或高信號。

4.化驗檢查示血糖高且無酮癥。

5.控制血糖及對癥治療后癥狀明顯好轉。

糖尿病非酮癥偏側舞蹈癥經過控制血糖及對癥治療(氟哌啶醇，苯海索等)，預后良好。因此，認識以上特點有助于對該病做出正確的診斷和及時有效的治療，防止誤診誤治的發生。